糖原累积症喝哪种生玉米淀粉好

你好，邱，医生，进入，现在是冬天，平时的作息时间已经调整。吃玉米粉的时间应该调整吗？

是时候了。早餐：8: 10

学校配餐豆浆、饼干：9点

午餐：11: 30

学校聚餐：3点

本来吃玉米淀粉的时间是早上九点，下午三点，晚上九点，晚上一点，四点。

吃玉米淀粉的时间是早上9点，下午3点。玉米淀粉的剂量可以稍微减少，可以根据中餐和正餐前的血糖水平调整剂量

目前对糖原累积病Ia型(冯吉恩莱氏病)较为明确的治疗方法是使用生玉米淀粉，每次用量为1.75-2.5g/kg，每6小时加一次冷开水，在两餐之间、睡前和夜间服用。婴儿可在夜间使用鼻饲法，不宜用热水或煮沸后服用，否则易被淀粉酶水解，吸收过快，血糖上升但下降较快。无法维持血糖，长期应用，孩子肝脏萎缩，身高增加接近预测的最终身高。